多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。多发性内分泌腺瘤Ⅱ型基本知识是否属于医保:非医保疾病别名:Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征。发... 查看更多>>

  • Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征
  • 甲状腺  全身 
  • 家族遗传
  • 无传染性
  • 甲状腺肿大  血压高  小脑-视网膜综合征 
  • 药 药物治疗 
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治疗

一般治疗多发性内分泌腺瘤Ⅱ型西医治疗(一)治疗治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。1.甲旁亢的药物治疗(1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。(2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧...查看更多>>

相关检查
血液电解质检查降钙素甲状旁腺激素(PTH)生长激素血糖尿液去甲肾上腺素尿肾上腺素三碘甲状腺原氨酸(T3)甲状腺素(T4)尿醛固酮
症状

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状诊断出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素(IPTH)浓度持续升...查看更多>>

甲状腺肿大血压高小脑-视网膜综合征
饮食

饮食原则多发性内分泌腺瘤Ⅱ型饮食保健患者应限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。其余可正常饮食,无特别禁忌。甲亢食疗药膳(1)佛手粥佛手9克,海藻15克,粳米60克,红糖适量。将佛手、海藻用适量水煎汁去渣后,再加入粳米、红糖煮成粥即成。每日1剂,连服10天~15天,调整精神抑郁,情绪改变,能够疏肝清热。(2)昆布海藻饮昆布、海藻、牡蛎用水煎汁。每日1次,连服数日,能疏肝清热,理气解郁。(3)青柿子...查看更多>>

预防

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型预防预防:本病征病因未明有明显家族倾向的显性遗传性疾病因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病病毒)生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史个人既往病史等做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、...查看更多>>

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